Zoek een zeldzame ziekte
Andere zoekoptie(s)
SUNCT-syndroom
Definitie ziekte
Een zeldzame, primaire hoofdpijnaandoening, gekenmerkt door unilaterale pijn aan nervus trigeminus die optreedt in associatie met ipsilaterale craniale autonome symptomen (hyperemie en tranenvloed van conjunctiva).
ORPHA:57145
Classification level: Aandoening- Synoniem(en):
- Kortdurende unilaterale neuralgiforme aanvallen van hoofdpijn met conjunctivale injectie en traanvorming
- Prevalentie: 1-9 / 100 000
- Erfelijkheid: Niet toepasbaar
- Leeftijd bij eerste symptomen: Volwassenheid
- ICD 10: G44.8
- OMIM-nummer: -
- UMLS: C1262087
- MeSH: D050798
- GARD: 9257
- MedDRA: 10061981
Samenvatting
Epidemiologie
De prevalentie wordt geschat op ongeveer 1 op 15.000. De aandoening komt ietwat vaker voor bij mannen (man-vrouwverhouding van 1,5:1), met een gemiddelde aanvangsleeftijd rond 50 jaar. Er werden enkele gevallen van SUNCT/SUNA-syndroom gerapporteerd bij kinderen.
Klinische beschrijving
De ziekte manifesteert zich met aanvallen van louter unilaterale pijn met matige tot ernstige of zeer ernstige intensiteit. De pijn wordt beschreven als bonzend, scherp of stekend. Meestal is de eerste tak (nervus ophthalmicus) van de drielingzenuw betrokken, en minder vaak kan elk deel van het hoofd betrokken zijn. In de meerderheid van de gevallen worden de pijnaanvallen uitgelokt door cutane stimuli (en niet door alcohol of nitroglycerine). Spontane aanvallen werden ook reeds beschreven. De typische SUNCT/SUNA-patiënt heeft wel 50 tot 100 korte aanvallen per dag, die 1 tot 5 minuten duren. De aanvallen komen vooral overdag voor. De aanvallen gaan vaak gepaard met prominente, ipsilaterale hyperemie en lacrimatie van conjunctiva. Verstopte neus en rinorroe komen vaak voor.
Etiologie
De etiopathologie is voorlopig niet gekend. Trauma, arterioveneuze malformaties en hypofyseadenomen spelen mogelijke een causale rol.
Diagnostische methodes
Diagnose wordt gesteld na zorgvuldige afname van anamnese met aandacht voor de kenmerken van de aandoening die worden gespecificeerd in de derde editie van 'International Classification of Headache Disorders', zorgvuldig lichamelijk onderzoek, en relevante evaluaties. Specifieke kenmerken die van belang zijn, zijn de relatief korte duur van gelateraliseerde aanvallen, de uitlokbare aard ervan, en de afwezigheid van een refractaire periode voor stimulatie.
Differentiële diagnose
Neuralgie van nervus trigeminus is de voornaamste differentiële diagnose. Het is van groot belang SUNCT/SUNA-syndroom te onderscheiden van andere vormen van trigeminale autonome cefalalgie, zoals clusterhoofdpijn en paroxysmale hemicranie, aangezien elk van deze syndromen een zeer specifieke respons op behandeling vertoont.
Beheer en behandeling
Er is geen remedie voor SUNCT/SUNA-syndroom. Patiënten kunnen baat hebben bij toediening van lamotrigine, topiramaat, gabapentine of carbamazepine. Therapieën met zuurstof, zenuwblokkade, en sumatriptan of indometacine, waarvan geweten is dat ze werkzaam zijn bij andere vormen van trigeminale autonome cefalalgie, hebben weinig of geen effect bij SUNCT-syndroom. In ernstige gevallen werden chirurgische technieken als microvasculaire decompressie van de trigeminale zenuwwortel overwogen.
Prognose
De prognose is onzeker, aangezien de meeste patiënten gedurende vele jaren zullen blijven kampen met aanvallen.
Aanvullende informatie