Orphanet: Sinovite vilonodular pigmentada
x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.
Captcha image

Gepigmenteerde villonodulaire synovitis

Definitie ziekte

Gepigmenteerde villonodulaire synovitis (PVNS) is een zeldzame, goedaardige proliferatieve stoornis van het synoviale membraan die voornamelijk jonge volwassenen treft (met een aanvangsleeftijd die piekt in het tweede tot vierde levensdecennium) en die gekarakteriseerd wordt door proliferatieve, lokaal invasieve tumorachtige laesies, meestal met betrokkenheid van ťťn gewricht, peesschede of slijmbeurs (bursa) (doorgaans de gewrichten van knie en heup, en in zeldzame gevallen andere gewrichten zoals de enkel, schouder en temporomandibulaire gewrichten). Het vertoont zich met pijn en bewegingsbeperking, samen met zwelling, warmte en gevoeligheid aan het betrokken gewricht, wat uiteindelijk leidt tot degeneratieve artritis en significante locomotorische stoornis indien behandeling uitblijft. PVNS kan terugkeren bij patiŽnten, zelfs na behandeling.

ORPHA:66627

Classification level: Disorder
  • Synoniem(en):
    • Diffuus type GCT
    • Diffuus type reuzenceltumor
    • TGCT
    • TSGCT
    • Tenosynoviale reuzenceltumor
  • Prevalentie: 1-5 / 10 000
  • Erfelijkheid: Niet toepasbaar 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Kindertijd, Puber, Volwassenheid
  • ICD 10: M12.2
  • OMIM-nummer: -
  • UMLS: C0039106
  • MeSH: D013586
  • GARD: 7396
  • MedDRA: -
De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.