x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.

Orphanet doesn't provide personalised answers. To get in touch with the Orphanet team, please contact

Information provided in your contribution (including your email address) will be stocked in .CSV files that will be sent as an email to Orphanet's teams. These emails might be conserved in the teams' mailboxes, in our backoffice servers but will not be registered in our databases (for more information see our section General Data Protection Regulation and data privacy (GDPR) and Confidentiality).

Captcha image

Idiopathisch hemiconvulsie - hemiplegie-syndroom

Definitie ziekte

Een zeldzame, acute encefalopathie met inflammatie-gemedieerde status epilepticus, gekarakteriseerd door aanvang in de zuigelingentijd van refractaire, unilaterale, voornamelijk clonische status epilepticus tijdens of kort na een febriele episode zonder bewijs voor infectie van centraal zenuwstelsel, gevolgd door permanente of transiŽnte hemiplegie met een minimale duur van een week. De meerderheid van de kinderen ontwikkelt enkele maanden later farmacoresistente epilepsie. Beeldvorming van hersenen toont oedemateuze zwelling van de aangetaste hemisfeer op het moment van de initiŽle status, gevolgd door hemiatrofie die niet correleert met een bepaald vasculair gebied.

ORPHA:86908

Classification level: Aandoening
  • Synoniem(en):
    • HHE-syndroom
    • Hemiconvulsie - hemiplegie - epilepsie-syndroom
  • Prevalentie: -
  • Erfelijkheid: -
  • Leeftijd bij eerste symptomen: -
  • ICD 10: G40.4
  • OMIM-nummer: -
  • UMLS: C0549118
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -
De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.