De portaalsite voor zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

Een zeldzame, acute encefalopathie met inflammatie-gemedieerde status epilepticus, gekarakteriseerd door aanvang in de zuigelingentijd van refractaire, unilaterale, voornamelijk clonische status epilepticus tijdens of kort na een febriele episode zonder bewijs voor infectie van centraal zenuwstelsel, gevolgd door permanente of transiënte hemiplegie met een minimale duur van een week. De meerderheid van de kinderen ontwikkelt enkele maanden later farmacoresistente epilepsie. Beeldvorming van hersenen toont oedemateuze zwelling van de aangetaste hemisfeer op het moment van de initiële status, gevolgd door hemiatrofie die niet correleert met een bepaald vasculair gebied.