De portaalsite voor zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

Een zeldzame vasculaire tumor, gekarakteriseerd door een maligne, ruimte-innemende laesie bestaande uit cellen die variabel kenmerken van normaal endotheel vertonen. Het ontwikkelt meestal als een cutane tumor en is veel minder vaak gesitueerd in diepe weke delen. De klinische presentatie is een groeiende massa, soms met symptomen als coagulopathie, anemie, persisterend hematoom, of vatbaarheid voor kneuzing. Sommige tumoren zijn geassocieerd met onder meer reeds aanwezige aandoeningen, e.g. syndroom van Klippel-Trenaunay of syndroom van Maffucci, of met eerdere bestraling. Oudere leeftijd, retroperitoneale locatie, grote omvang, en sterke mitotische activiteit zijn predictief voor een slechte uitkomst.