x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.

Orphanet doesn't provide personalised answers. To get in touch with the Orphanet team, please contact

Information provided in your contribution (including your email address) will be stocked in .CSV files that will be sent as an email to Orphanet's teams. These emails might be conserved in the teams' mailboxes, in our backoffice servers but will not be registered in our databases (for more information see our section General Data Protection Regulation and data privacy (GDPR) and Confidentiality).

Captcha image

Pulmonale arteriŽle hypertensie geassocieerd met congenitale hartziekte

Definitie ziekte

'Pulmonale arteriŽle hypertensie geassocieerd met congenitale hartziekte (PAH-CHD) is een vorm van pulmonale arteriŽle hypertensie (PAH; zie deze term) die wordt gekarakteriseerd door een verhoogde weerstand in de longslagaders die voorkomt als een gangbare complicatie van congenitale hartafwijkingen (zie deze term) met links-rechts shunts en die leidt tot een falen van de rechterzijde van het hart. Eisenmengersyndroom (zie deze term) is de meest gevorderde vorm van PAH-CHD en wordt gedefinieerd als complete of gedeeltelijke omkering van een initiŽle links-rechte shunt naar een rechts-links shunt, met cyanose en beperkte fysieke capaciteiten tot gevolg. PAH-CHD omvat ook milde tot middelmatige systemische-naar-pulmonaire shunts met geen cyanose in rust, patiŽnten met kleine afwijkingen, en patiŽnten met residuele PAH na een hartoperatie.'

ORPHA:275803

Classification level: Groep van aandoeningen
  • Synoniem(en):
    • PAH geassocieerd met congenitale hartziekte
  • Prevalentie: 1-9 / 1 000 000
  • Erfelijkheid: Niet toepasbaar 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Elke leeftijd
  • ICD 10: -
  • OMIM-nummer: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Gedetailleerde informatie

Artikel voor experts

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.