Orphanet: Pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met congenitale hartziekte

(*) Verplichte velden

U bent *

Als u de categorie 'Andere' hebt geselecteerd, gelieve dan het type gebruiker dat u bent, te specificeren: *

E-mailadres *

Onderwerp van uw opmerking *

Epidemiologische data

Samenvatting en gerelateerde teksten

Gerelateerde genen

Klinische symptomen

Nomenclatuur en/of codering

Geef aan in welke taal uw bericht geschreven is : *

Uw bericht *

(3000 resterende tekens)

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.

Orphanet doesn't provide personalised answers. To get in touch with the Orphanet team, please contact

Information provided in your contribution (including your email address) will be stocked in .CSV files that will be sent as an email to Orphanet's teams. These emails might be conserved in the teams' mailboxes, in our backoffice servers but will not be registered in our databases (for more information see our section General Data Protection Regulation and data privacy (GDPR) and Confidentiality).

Vink aan als u een kopie van uw bericht wilt ontvangen

Typ onderstaande tekst over :

Pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met congenitale hartziekte

Definitie ziekte

'Pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met congenitale hartziekte (PAH-CHD) is een vorm van pulmonale arteriële hypertensie (PAH; zie deze term) die wordt gekarakteriseerd door een verhoogde weerstand in de longslagaders die voorkomt als een gangbare complicatie van congenitale hartafwijkingen (zie deze term) met links-rechts shunts en die leidt tot een falen van de rechterzijde van het hart. Eisenmengersyndroom (zie deze term) is de meest gevorderde vorm van PAH-CHD en wordt gedefinieerd als complete of gedeeltelijke omkering van een initiële links-rechte shunt naar een rechts-links shunt, met cyanose en beperkte fysieke capaciteiten tot gevolg. PAH-CHD omvat ook milde tot middelmatige systemische-naar-pulmonaire shunts met geen cyanose in rust, patiënten met kleine afwijkingen, en patiënten met residuele PAH na een hartoperatie.'

ORPHA:275803

Classification level: Groep van aandoeningen

Synoniem(en):
- PAH geassocieerd met congenitale hartziekte
Prevalentie: 1-9 / 1 000 000
Erfelijkheid: Niet toepasbaar
Leeftijd bij eerste symptomen: Elke leeftijd
ICD 10: -
OMIM-nummer: -
UMLS: C3697119
MeSH: -
GARD: -
MedDRA: -

Gedetailleerde informatie

Het brede publiek

Artikel voor het grote publiek
Ukrainian (2021, pdf) - ELF
Français (2022) - ELF
Deutsch (2022) - ELF
Greek (2022) - ELF
Español (2022) - ELF
Italiano (2022) - ELF
Polski (2022) - ELF
Russian (2022) - ELF
Svenska (2022) - Socialstyrelsen
English (2023) - ELF

Richtlijnen

Richtlijnen voor spoedgevallen
Français (2020, pdf) - Orphanet Urgences

Richtlijnen klinische praktijk
English (2011) - Int J Cardiol
English (2016) - Eur Heart J
Français (2020) - PNDS
English (2022) - Eur Heart J
English (2023) - Eur J Heart Fail

Overzichtsartikelen over ziekten

Review artikel
English (2013) - Orphanet J Rare Dis

Clinical Outcome Assessment (COA)

Patient-Centered Outcome Measures (PCOMs)
English (2023) - PROQOLID^TM

opgesteld/goedgekeurd door ERN(s) FSMR

opgesteld/goedgekeurd door FSMR(s)

De portaalsite voor zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

Zoek een zeldzame ziekte

Andere zoekoptie(s)

Uw bericht *

Pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met congenitale hartziekte

ORPHA:275803

Er is een tekst voor deze aandoening beschikbaar in het English (2014) Español (2014)

Het brede publiek

Richtlijnen

Overzichtsartikelen over ziekten

Clinical Outcome Assessment (COA)

Meer informatie over deze ziekte

Patiëntgerichte faciliteiten voor deze ziekte

Onderzoeksactiviteiten naar deze ziekte

Gespecialiseerde sociale diensten

Neonatale screening