Zoek een zeldzame ziekte
Andere zoekoptie(s)
Kaposiforme lymfangiomatose
Definitie ziekte
Een zeldzame vasculaire anomalie of angioom, gekarakteriseerd door multifocale misvorming van lymfevaten omzoomd door clusters of lagen van spoelvormige lymfatische endotheelcellen, vooral in thoraxholte, maar ook op extrathoracale locaties, vooral bot en milt. Typische klinische tekenen en symptomen zijn pericardiale en pleurale effusie, hoest, dyspneu, bloeding, en fracturen secundair aan betrokkenheid van bot. De prognose is doorgaans slecht vanwege de progressieve aard van de aandoening.
ORPHA:464329
Classification level: Aandoening- Synoniem(en): -
- Prevalentie: Unknown
- Erfelijkheid: Niet toepasbaar
- Leeftijd bij eerste symptomen: Kindertijd
- ICD 10: D18.1
- OMIM-nummer: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Gedetailleerde informatie
Artikel voor het grote publiek
Artikel voor experts
- Review artikel
- English (2017)
Aanvullende informatie
Meer informatie over deze ziekte
Gezondheidszorgmiddelen voor deze ziekte
Onderzoeksactiviteiten naar deze ziekte
Gespecialiseerde sociale diensten
De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.