Orphanet: Zoek een ziekte
x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.
Captcha image

Kaposiforme lymfangiomatose

Definitie ziekte

Een zeldzame vasculaire anomalie of angioom, gekarakteriseerd door multifocale misvorming van lymfevaten omzoomd door clusters of lagen van spoelvormige lymfatische endotheelcellen, vooral in thoraxholte, maar ook op extrathoracale locaties, vooral bot en milt. Typische klinische tekenen en symptomen zijn pericardiale en pleurale effusie, hoest, dyspneu, bloeding, en fracturen secundair aan betrokkenheid van bot. De prognose is doorgaans slecht vanwege de progressieve aard van de aandoening.

ORPHA:464329

Classification level: Aandoening
  • Synoniem(en): -
  • Prevalentie: Unknown
  • Erfelijkheid: Niet toepasbaar 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Kindertijd
  • ICD 10: D18.1
  • OMIM-nummer: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Gedetailleerde informatie

Artikel voor het grote publiek

Artikel voor experts

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.