x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.
Captcha image

Mayer-Rokitansky-KŁster-Hausersyndroom

Definitie ziekte

Mayer-Rokitansky-KŁster-Hauser (MRKH)-syndroom beschrijft een spectrum van afwijkingen van het kanaal van MŁller, gekenmerkt door een aangeboren aplasie van de uterus en het bovenste tweederde van de vagina bij overigens fenotypisch normale vrouwen. Het kan worden onderverdeeld als type I (klassieke) MRKH of type II (atypische) MRKH (ook bekend als MURCS-associatie; zie deze termen), afhankelijk van of het geÔsoleerd is, of geassocieerd met andere misvormingen.

ORPHA:3109

  • Synoniem(en):
    • MRKH-syndroom
    • Rokitanskysyndroom
  • Prevalentie: 1-5 / 10 000
  • Erfelijkheid: Autosomaal dominant of Niet toepasbaar 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Antenataal, Puber
  • ICD 10: Q51.8
  • OMIM-nummer: 277000  601076
  • UMLS: C1698581
  • MeSH: -
  • GARD: 5445
  • MedDRA: 10065148

Gedetailleerde informatie

Artikel voor experts

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.