De portaalsite voor zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

Een zeldzame tumor van nier, gekarakteriseerd door een unilateraal, solitair, goed begrensd, mesenchymaal/myofibroblastisch neoplasma dat optreedt bij zeer jonge kinderen. Histopathologisch kunnen drie subtypes (klassiek, cellulair, en gemengd) onderscheiden worden. De tumor treft doorgaans de sinus renalis en wordt meestal ontdekt als een palpabele abdominale massa. Patiënten kunnen zich ook presenteren met hypertensie of hematurie, en in zeldzame gevallen met hypercalciëmie of hyperreninemie. Prenatale presentatie, meestal met polyhydramnion, komt maar weinig voor. De belangrijkste prognostische factor is de volledigheid van chirurgische excisie. Algemeen genomen is het maligne potentieel laag en de klinische uitkomst gunstig.