Zoek een zeldzame ziekte
Andere zoekoptie(s)
Diphallus
Definitie ziekte
Een zeldzame, niet-syndromale malformatie van het urinewegstelsel die gekarakteriseerd wordt door volledige of gedeeltelijke peniele duplicatie, gaande van enkel duplicatie van de eikel tot de aanwezigheid van twee penisschachten met elk één (i.e. bifide fallus) of twee (i.e. ware diphallus) zwellichamen. Bijkomende anomalieën, zoals duplicatie van de urinebuis, een abnormaal patroon van lozing, hypo- of epispadieën, bifide/ectopisch scrotum, en extrofie of duplicatie van de blaas, zijn frequent geassocieerd, maar het kan ook aanwezig zijn als een geïsoleerde anomalie. In ernstige gevallen kunnen diastasis symphysis pubis (schaambeenvoeg), atresie of duplicatie van de anus, duplicatie van colon/rectosigmoïd, hernia inguinalis en anomalieën van de wervels waargenomen worden.
ORPHA:227
Classification level: Aandoening- Synoniem(en):
- Peniele duplicatie
- Prevalentie: <1 / 1 000 000
- Erfelijkheid: -
- Leeftijd bij eerste symptomen: Kindsheid, Neonataal
- ICD 10: Q55.6
- OMIM-nummer: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: 1872
- MedDRA: -
Aanvullende informatie