Orphanet: Choroba von Hippel_a i Lindau_a
x

Wyszukaj chorobę rzadką

* (*) pole obowiązkowe

Inne opcje wyszukiwania

Suggest an update

(*) Required fields.

Attention

Only comments seeking to improve the quality and accuracy of information on the Orphanet website are accepted. For all other comments, please send your remarks via contact us. Only comments written in English can be processed.

Captcha image

Choroba von Hippel'a i Lindau'a

Definicja choroby

Choroba von Hippela i Lindau’a (VHL) to zespół rodzinnej predyspozycji do nowotworów związany z różnego rodzaju złośliwymi i łagodnymi guzami, najczęściej siatkówki, móżdżku oraz naczyniakiem zarodkowym rdzenia, rakiem nerkowokomórkowym (RCC) i guzem chromochłonnym.

ORPHA:892

Classification level: Disorder
  • Synonim(y):
    • Zespół von Hippel'a i Lindau'a
    • VHL
    • Rodzinna naczyniakowatość siatkówkowo-móżdżkowa
    • Choroba Lindau'a
    • Choroba Hippel'a i Lindau'a
  • Rozpowszechnienie: 1-9 / 100 000
  • Dziedzictwo: Autosomalny dominujący 
  • Wiek początku: Dorosły, Wiek młodzieńczy, Dzieciństwo
  • ICD-10: Q85.8
  • OMIM: 193300
  • UMLS: C0019562
  • MeSH: D006623
  • GARD: 7855
  • MedDRA: 10047716