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Sumário

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A esclerose lateral primária (ELP) é uma doença neurodegenerativa idiopática não-familiar, dos neurónios motores superiores, que se apresenta como um síndrome progressivo lento da via piramidal. A idade de início situa-se geralmente entre os 40 e 60 anos de idade, com espasticidade nos membros inferiores. O início na região pseudo-bulbar com alterações da fala e problemas de deglutição também é possível. A doença acaba por evoluir para um síndrome tetrapiramidal, por vezes com características pseudo-bulbares marcadas (riso e choro forçados). A esperança média de vida é normal. Os critérios de Pringle para a ELP consistem no aparecimento dos sintomas em idade adulta, história familiar negativa, ausência de alterações nos testes realizados no sangue, urina e líquido céfalo-raquidiano (LCR), ausência de anomalias no EMG e na RMN cerebral e medular. A ELP é considerada uma variante benigna da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). A etiologia permanece desconhecida. A incidência anual e a prevalência da ELP foram estimadas em 1:1.000.000 e 10-20 em 1.000.000, respectivamente. O tratamento da PLS é sintomático e pode envolver medicação anti-espástica e fisioterapia.

Editor(es):  Dr F. [Frans] BRUGMAN - Prof J.H.J. [John] WOKKE - Atualizado em: Abril 2004