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Oligodendroglioma
Definição da doença
Os oligodendrogliomas são tumores cerebrais distintos de outros gliomas com base nas suas características genéticas e melhor resposta à quimioterapia.
ORPHA:46484
Nível de Classificação: Grupo de patologias- Sinónimo(s): -
- Prevalência: Desconhecido
- Hereditariedade: Multigénico/Multifactorial ou Não aplicável
- Idade de início: Idade adulta
- CID-10: -
- OMIM: -
- UMLS: C0028945
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Sumário
Epidemiologia
Até ao momento, a incidência destes tumores tem sido altamente subestimada. Os oligodendrogliomas podem representar até 30% de todos os gliomas nos adultos. A incidência anual pode assim ser estimada em cerca de um caso por 100,000 por ano. A prevalência está estimada em 1/300,000.
Descrição clínica
Estes tumores estão classificados de acordo com a sua classificação (oligodendrogliomas de baixa classe: classe II da classificação da OMS e oligodendroliomas anaplásicos: classe III da classificação da OMS) e de acordo com a sua histologia pura ou mista (oligoastrocitomas). Os tumores de baixa classe são normalmente diagnosticados após historial prolongado de convulsões e enxaquecas. A apresentação clínica das formas malignas é normalmente mais aguda com deficiências neurológicas rapidamente progressivas e sinais de hipertensão intracraniana (enxaquecas e vómitos). As formas malignas podem surgir da transformação de tumores benignos vários anos após o seu diagnóstico. Estes tumores podem-se desenvolver em qualquer parte do sistema nervoso central mas surgem mais frequentemente nos hemisférios cerebrais.
Etiologia
A etiologia não é conhecida mas não foram descritas formas hereditárias do oligodendroglioma. Contudo, são observadas características genéticas específicas, como a perda dos locais cromossómicos 1p e 19q.
Métodos de diagnóstico
A MRI pode revelar infiltração do parenquima cerebral. O aumento após a injecção de contraste é indicativo de oligodendroglioma agressivo e maligno.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial deve incluir astrocitomas de classe baixa (ver este termo).
Controlo da doença e tratamento
O tratamento começa com cirurgia. A radioterapia é obrigatória para tumores malignos, independentemente da extensão da ressecção cirúrgica. A quimioterapia é benéfica e é frequentemente usada durante o tratamento do tumor inicial e tratamento para um oligodendroglioma maligno recurrente. Em caso de tumores de baixa classe ressetados parcialmente, a quimioterapia tende a substituir a radioterapia como tratamento de primeira linha. A gestão requer uma equipa multidisciplinar experiente em neuro-oncologia. O tratamento protocolado deve seguir as recomendações resultantes de estudos prospectivos.
Prognóstico
O prognóstico é normalmente mais favorável do que o dos outros gliomas, como astrocitomas. Como resultado de tratamento combinado com cirurgia, a quimioterapia e a radioterapia, as taxas de sobrevivência em doentes sem recorrência são também boas, mesmo para doentes com tumores malignos (anaplásico).
Informação detalhada
Artigo para o público em geral
Artigo para os profissionais
- Artigo de revisão
- Italiano (2008)
- English (2016)
Informação adicional