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Colestase intra-hepática da gravidez
Definição da doença
A colestase intra-hepática gestacional (CIHG) é uma doença colestática caracterizada por (i) prurido com apresentação no segundo ou terceiro trimestre da gravidez, (ii) níveis séricos elevados de aminotransferases, e (iii) alívio espontâneo dos sinais e sintomas dentro de duas semanas após o parto.
ORPHA:69665
Nível de Classificação: PatologiaSumário
Epidemiologia
A CIHG é observada em 0,4% a 1 % das gestações na maioria das regiões da Europa Central e Ocidental e na América do Norte . No Chile e na Bolívia, a CIHG ocorre em 5% a 15% das gestações, enquanto na Escandinávia e nos Estados Bálticos, a sua frequência é de 1% e 2% .
Descrição clínica
A colestase intrahepática gestacional aumenta o risco de parto prematuro (19%-60% ), líquido amniótico meconial (27%), bradicardia fetal (14%), sofrimento fetal (22%-41%) e perda fetal (0,4%-4,1%), particularmente quando associada a níveis séricos de ácido biliar em jejum maiores que 40 micromol/L .
Etiologia
Fatores genéticos, hormonais e ambientais podem contribuir para a patogénese da CIHG.
Controlo da doença e tratamento
O ácido biliar hidrofílico ácido ursodesoxicólico (10-20 mg/kg/d) é atualmente considerado como o tratamento de primeira linha para a CIHG. A indução do parto é recomendada na 38ª semana, na presença de maturidade pulmonar.
Informação detalhada
Artigo para os profissionais
- Artigo de revisão
- English (2007)
- Orientações para teste genético
- Français (2015, pdf)
- Artigo de revisão de genética clínica
- English (2021)
Informação adicional