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Até ao momento foram descritos na literatura menos de 150 casos. A DPL manifesta-se durante a idade adulta e é predominantemente encontrada nas mulheres.

A maioria das doentes é assintomática, mas têm sido descritas características clínicas como dor abdominal e pélvica, sangramento rectal ou vaginal e, mais raramente, distúrbios gastrointestinais. A transformação maligna é rara e nalguns casos, foram encontradas metástases no fígado e pulmões.

A etiologia é desconhecida, mas a DPL parece ser uma doença multifactorial com um componente genético ou hormonal (níveis elevados de estrogénio e progesterona), levando a metaplasia das células mesenquimatosas peritoneais. Nalgumas mulheres, a DPL parece originar-se da proliferação de fragmentos de leiomioma uterino na cavidade abdominal após cirurgia laparoscópica. São necessárias técnicas imagiológicas como ecografia para a detecção da DPL.

O diagnóstico é confirmado pela biópsia dos nódulos que revela a presença de células do músculo liso sem atipia ou necrose, fibroblastos e miofibroblastos.

O diagnóstico diferencial inclui leiomioma parasítico, leiomiomatose intravenosa e outras carcinomatoses peritoneais primitivas ou secundárias.

Dependendo da extensão da doença, o tratamento de primeira linha para DPL é a excisão cirúrgica ou cirurgia citoredutora. A ingestão de hormonas (por exemplo, contraceptivos orais) deve ser descontinuada. A quimioterapia sistémica (uso off-label) tem sido sugerida como uma opção de tratamento para os raros casos de tumores irressecáveis ou metastáticos.

O prognóstico é geralmente bom. A morte tem no entanto sido observada nalguns casos com tumores irressecáveis ou metastáticos.