Pesquisar por doença rara
Outras opções de pesquisa
Diabetes insipidus, adquirido, idiopático
Definição da doença
A diabetes insípida central adquirida (CDI adquirida) é um subtipo de diabetes insípida central (CDI, ver este termo), caracterizada por poliúria e polidipsia, devido a uma diminuição idiopática ou secundária na produção de vasopressina (AVP).
ORPHA:95626
Nível de Classificação: Subtipo de patologia- Sinónimo(s): -
- Prevalência: Desconhecido
- Hereditariedade: -
- Idade de início: Qualquer idade
- CID-10: E23.2
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Sumário
Epidemiologia
A prevalência é desconhecida.
Descrição clínica
A doença ocorre igualmente em ambos os sexos e em todas as faixas etárias, mas na maioria das vezes tem um início em torno dos 10-20 anos de idade. Os sintomas incluem poliúria, polidipsia, geralmente associada a perda de peso, e noctúria.
Etiologia
A CDI adquirida é uma condição secundária aos danos no sistema nervoso central ou é idiopática (causa desconhecida). As causas que levam a danos na região cerebral hipotálamo-neurohipófise incluem traumatismo craniano (resultante de um acidente ou cirurgia), anomalias congénitas (síndrome de interrupção da haste hipofisária (EIPS, ver este termo), infecções (meningite, encefalite), doenças auto-imunes (hipofisite primária, ver este termo) e inflamatórias (sarcoidose e granulomatose de Wegener, ver estes termos) ou neoplásicas [germinoma, meningioma, células de Langerhans, craniofaringioma (ver estes termos), cistos da bolsa de Rathke e metástases]. Até 50% dos casos de CDI idiopática a causa é desconhecida, mas suspeita-se que a autoimunidade possa estar envolvida em alguns deles.
Um resumo sobre esta doença está disponível em Français (2012) Deutsch (2012) English (2012) Español (2012) Italiano (2012) Nederlands (2012) Polski (2012, pdf)
Informação detalhada
Guidelines
- Guias de emergência
- Français (2017, pdf) - Orphanet Urgences
- Español (2017, pdf) - Orphanet Urgences


Informação adicional