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Micose fungóide foliculotrópica
Definição da doença
A micose fungóide foliculotrópica é uma variante rara de micose fungóide (MF; ver este termo), uma forma de linfoma cutâneo das células T, e é caracterizada pela presença de infiltrados foliculotrópicos máculas ou placas eczematosas envolvendo normalmente a cabeça e zona do pescoço.
ORPHA:178512
Nível de Classificação: Patologia- Sinónimo(s): -
- Prevalência: Desconhecido
- Hereditariedade: Não aplicável
- Idade de início: Idade adulta
- CID-10: C84.0
- OMIM: -
- UMLS: C1627767
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Sumário
Epidemiologia
A incidência anual de MF e das suas variantes está estimada entre 1/350,000 e 1/110,000, a MF foliculotrópica corresponde a cerca de 5% dos casos de MF. Os indivíduos do sexo masculino são mais frequentemente afectados que os do sexo feminino. A MF foliculotrópica afecta predominantemente adultos.
Descrição clínica
As lesões cutâneas consistem em pápulas foliculares agrupadas, placas ou tumores, preferencialmente localizados na cabeça e na zona do pescoço. São comuns as placas infiltradas sob as sobrancelhas e a alopécia. O prurido é frequentemente grave. A maioria dos casos apresenta-se com degeneração mucinosa dos folículos pilosos: estes casos são denominados como mucinose folicular associada a MF. As infecções bacterianas secundárias são frequentes. Pode ocorrer progressão da doença com envolvimento dos nódulos linfáticos e/ou dos órgãos internos tal como na variante clássica da doença (ver este termo).
Etiologia
A etiologia permanece desconhecida.
Métodos de diagnóstico
O diagnóstico baseia-se na apresentação clínica e deve ser confirmado por biopsia cutânea. Os achados histológicos revelam infiltração variável do epitélio folicular por células hipercromáticas com núcleos cerebriformes, podem ser pequenas, de tamanho médio e por vezes grandes e atingem a epiderme. A maioria dos casos mostra degenerescência mucinosa do epitélio folicular. A imunohistologia revela normalmente um fenótipo T-helper de memória (CD3+, CD4+ e CD8-).
Diagnóstico diferencial
Os principais diagnósticos diferenciais incluem dermatose inflamatória com envolvimento inflamatório dos folículos pilosos, como por exemplo líquen plano pilar (ver este termo). A relação entre mucinose folicular ''idiopática'' e MF permanece por esclarecer.
Controlo da doença e tratamento
O tratamento é sintomático e inclui o uso de PUVA (fotoquimioterapia) combinada com interferão alfa-2a e retinóides, irradiação total do corpo por feixe de electrões, e radioterapia local no caso de tumores persistentes.
Prognóstico
A taxa de sobrevida aos 5 anos é de 70-80%.
Um resumo sobre esta doença está disponível em Deutsch (2009) English (2009) Español (2009) Français (2009) Italiano (2009) Nederlands (2009)
Informação adicional