Pesquisar por doença rara
Outras opções de pesquisa
Reticulose pagetóide localizada
Definição da doença
A reticulose pagetóide localizada é uma variante rara de micose fungóide (MF; ver este termo), uma forma de linfoma cutâneo das células T, e é caracterizado pela presença de lesões eczematosas ou placas localizadas com hiperplasia epidérmica e proliferação intra-epidérmica de células T neoplásicas, envolvendo normalmente uma extremidade.
ORPHA:178517
Nível de Classificação: Patologia- Sinónimo(s): -
- Prevalência: Desconhecido
- Hereditariedade: Não aplicável
- Idade de início: Idade adulta
- CID-10: C84.0
- OMIM: -
- UMLS: C1276140
- MeSH: D056267
- GARD: -
- MedDRA: -
Sumário
Epidemiologia
A incidência anual da MF e das suas variantes está estimada em 1/350,000 e 1/110,000, a reticulose pagetóide localizada corresponde a menos de 2% dos casos de MF. Não estão disponíveis dados exactos sobre o rácio de indivíduos de sexo masculino e do sexo feminino afectados.
Descrição clínica
A apresentação ocorre normalmente na 4ª ou 5ª década de vida, mas em casos raros doentes mais jovens podem ser afectados. Os doentes apresentam lesões ou placas eczematosas psoriasiformes ou hiperqueratóticas isoladas. Envolvimento extracutâneo é excepcional na variante isolada, mas, raramente, a doença pode progredir para MF ''convencional''.
Etiologia
A etiologia permanece desconhecida.
Métodos de diagnóstico
O diagnóstico é baseado na apresentação clínica e é confirmado por biopsia cutânea. Os achados histológicos revelam uma epiderme hiperplásica com marcada infiltração por linfócitos ''aureolados'' atípicos com núcleos pleomórficos de tamanho médio. A imunohistologia mostra um fenótipo quer de células T-helper de memória (CD3+, DC4+, CD8-) ou de células T citotóxicas (CD3+, CD4-, CD8+). O CD30 pode ser positivo.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial inclui outros linfomas epidermotrópicos, como o linfoma epidermotrópico citotóxico agressivo de células T com CD8+ (ver este termo).
Controlo da doença e tratamento
A radioterapia e a excisão cirúrgica são as principais opções de tratamento. Os esteróides tópicos podem também ser eficazes. A reticulose pagetóide localizada é lentamente progressiva.
Prognóstico
O prognóstico é favorável: para estes doentes, nunca foi descrita a morte relacionada com a doença.
Um resumo sobre esta doença está disponível em Deutsch (2009) English (2009) Español (2009) Français (2009) Italiano (2009) Nederlands (2009)
Informação adicional