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Micose fungóide e variantes
Definição da doença
A micose fungóide (MF) e as suas variantes representam as formas mais comuns de linfoma cutâneo de células T. O termo MF é restrito à forma clássica caracterizada pela progressão lenta de lesões eczematosas, placas e tumores, e para variantes com um curso indolente semelhante.
ORPHA:178566
Nível de Classificação: Grupo de patologias- Sinónimo(s): -
- Prevalência: Desconhecido
- Hereditariedade: Não aplicável
- Idade de início: Idade adulta
- CID-10: C84.0
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Sumário
Epidemiologia
A incidência anual está estimada entre 1/350,000 e 1/110,000. O rácio do sexo masculino para o sexo feminino é de 2:1. A MF e as suas variantes ocorrem tipicamente em adultos e idosos.
Descrição clínica
Para além de MF ''clássica'' (tipo Alibert-Bazin; ver este termo), foram consideradas três variantes suficientemente distintas para serem incluídas na classificação WHO-EORTC dos linfomas cutâneos: micose fungóide folicular, caracterizadas por lesões pilotrópicas com ou sem deposição de mucina dentro dos folículos pilosos; reticulose pagetóide, caracterizada por lesões localizadas com proliferação intraepidérmica de células T neoplásicas, envolvendo normalmente as extremidades; e pele laxa granulomatosa, caracterizada por áreas de pele laxa pendente nas maiores pregas cutâneas (ver estes termos). As máculas são frequentemente hipo- ou hiperpigmentadas nos indivíduos de pele escura. Pode estar presente prurido, particularmente nos casos de MF foliculotrópica. Pode ocorrer envolvimento extra-cutâneo na MF clássico.
Etiologia
A etiologia permanece desconhecida.
Métodos de diagnóstico
O diagnóstico é baseado na apresentação clínica e deve ser confirmado por biopsia cutânea.
Diagnóstico diferencial
Os diagnósticos diferenciais incluem dermatoses inflamatórias (i.e. dermatite atópica) nos estádios iniciais de MF, e outros linfomas não-Hodgkin de grandes células (ver este termo) nos estádios mais tardios.
Controlo da doença e tratamento
O tratamento nos estádios iniciais inclui principalmente PUVA (fotoquimioterapia), interferão alfa-2a, retinóides, quimioterapia tópica, e esteróides tópicos. Em caso de formas graves da doença pode ser usada irradiação total do corpo por feixe de electrões. Para os estádios mais avançados de MF têm sido usados uma variedade de tratamentos mais agressivos. A MF e as suas variantes são lentamente progressivas.
Prognóstico
O prognóstico depende do tipo de MF mas é normalmente favorável.
Um resumo sobre esta doença está disponível em Deutsch (2009) English (2009) Español (2009) Français (2009) Nederlands (2009)
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