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Lúpus eritematoso cutâneo raro
ORPHA:535
Nível de Classificação: Grupo de patologias- Sinónimo(s): -
- Prevalência: 1-5 / 10 000
- Hereditariedade: Multigénico/Multifactorial
- Idade de início: Qualquer idade
- CID-10: -
- OMIM: -
- UMLS: C5680424
- MeSH: -
- GARD: 6225
- MedDRA: 10056509
Sumário
Existe um documento mais recente, em Inglês, sobre esta doença
O lupus eritematoso (LE) é uma doença inflamatória autoimune crónica que apresenta uma grande variabilidade clínica na evolução e prognóstico. O envolvimento cutâneo (ie lúpus eritematoso cutâneo (LEC)) ocorre em 70-85% dos doentes com LE. O LEC inclui uma variedade de lesões cutâneas específicas que são subdivididas em três categorias, com base na morfologia clínica, duração média das lesões e exame histopatológico de rotina: LEC crónico quando as lesões discóides são as manifestações cutâneas mais frequentes (LED), LEC sub-agudo (LECS) e LEC agudo (LECA). A etiologia do LE permanece por esclarecer. As interacções entre factores genéticos, infecciosos e hormonais provocam alterações na imunorregulação que medeia a patogénese da doença. Nos EUA, a prevalência do LE sistémico é de 14,6-130/100.000; os estudos epidemiológicos efectuados noutros países obtiveram valores quase sobreponíveis a estes. A protecção solar constitui a primeira abordagem no tratamento do LEC. Os antimaláricos são cruciais no tratamento do LEC, constituindo os agentes sistémicos de primeira linha. Os retinóides, conhecidos como fármacos de segunda linha para a terapêutica sistémica, são por vezes utilizados para tratar as formas crónicas do LEC. O recurso a imunossupressores sistémicos é necessário no controlo do LE sistémico subjacente nos casos de LECA. A utilização de prednisona oral ou pulsos de metilprednisona parentérica é útil nos casos de exacerbação da actividade da doença. A talidomida constitui uma das mais poderosas alternativas terapêuticas para o LED crónico refratário mesmo que, dado o risco de teratogenicidade e polineuropatia, a sua distribuição seja limitada a alguns países. O tratamento tópico com corticosteróides permanece central no tratamento de LEC, especialmente para LED e LECS. Finalmente, a educação dos doentes relativamente à doença é também muito importante no seguimento do LEC, dado que permite aliviar a ansiedade excessiva e envolver o doente como participante activo no tratamento.
Um resumo sobre esta doença está disponível em Deutsch (2004) Italiano (2004) English (2015) Español (2015) Français (2015) Nederlands (2015)
Informação detalhada
Artigos de revisão sobre a doença
- Artigo de revisão
- English (2019) - J Invest Dermatol


Informação adicional