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A incidência anual de MF e das suas variantes está estimada entre 1/350,000 e 1/110,000, com MF clássica contabilizando cerca de 80-90% dos casos de MF. O rácio dos indivíduos do sexo feminino para o sexo masculino é de 2:1. A MF clássica afecta predominantemente adultos e idosos (idade média no diagnóstico: 55-60 anos).

A doença manifesta-se inicialmente por lesões cutâneas consistindo em lesões eczematosas lisas, preferencialmente localizadas assimetricamente nas nádegas e noutras áreas protegidas do sol (tronco inferior e coxas, e nas mamas nas mulheres). As lesões eczematosas são normalmente hipo- ou hiperpigmentados nos indivíduos de pele escura. Pode ser observado prurido. Nos estádios mais tardios da doença, podem-se desenvolver placas infiltrativas e tumores em forma de cúpula de cor vermelho-violeta ou eritrodermia generalizada. Os nódulos linfáticos são o local de envolvimento extra-cutâneo mais frequente. Pode também ocorrer envolvimento visceral (fígado, pulmão, e medula óssea).

A etiologia permanece desconhecida.

O diagnóstico é baseado na apresentação clínica e deve ser confirmado por biopsia cutânea. Os achados histológicos revelam uma predominância de pequenas células pleomórficas (cerebriformes) com epidermotropismo. Na maioria dos casos, a imunohistologia mostra um fenótipo de células de memória T-helper (CD3+, CD4+, CD45Ro+, CD8- e CD45Ra-). Os marcadores CD30 e/ou citotóxicos (i.e. TIA-1) podem ser positivos nos estádios tardios, particularmente em tumores com morfologia de grandes células. Em casos raros, os marcadores citotóxicos podem também ser positivos nas lesões iniciais. A análise molecular revela um rearranjo clonal dos genes dos receptores das células T (este achado pode estar ausente em lesões iniciais). Nos casos de MF avançada devem ser realizadas investigações para estadiamento, incluindo uma tomografia computorizada e/ou tomografia por emissão de positrões.

Os diagnósticos diferenciais incluem dermatoses inflamatórias (i.e. dermatite atópica) nos estádios iniciais de MF, e outros linfomas não-Hodgkin de grandes células (ver este termo) nos estádios mais tardios.

As estratégias de tratamento durante as fases iniciais incluem principalmente PUVA (fotoquimioterapia), interferão-2a, retinóides (isolados ou em combinação, incluindo retinóides recentes como bexaroteno), quimioterapia tópica esteróides tópicos, e UV-B de banda estreita (311nm). A doença avançada pode ser tratada por quimioterapia sistémica, fotoferese extracorporal, e/ou radioterapia (incluindo irradiação total do corpo por feixe de electrões). Outras modalidades de tratamento incluem novos medicamentos quimioterapêuticos (i.e. gemcitabina, fludarabina e doxorrubicina peguilada), diftitox denileucina, alemtuzumab e transplante alogénico de células estaminais. Muitas outras opções de tratamento têm sido propostas mas apenas foram usadas num número limitado de doentes. A doença é lentamente progressiva (pode evoluir até 10 a 30 anos depois da apresentação inicial).

O prognóstico depende do estádio na altura do diagnóstico.