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Síndrome de Dubin-Johnson

Definição da doença

O síndrome de Dubin-Johnson (DJS) é uma patologia hepática hereditária, caracterizada clinicamente por hiperbilirrubinemia crónica predominantemente conjugada, e histopatologicamente por deposição de pigmento preto-acastanhado nos hepatócitos.

ORPHA:234

Nível de Classificação: Patologia
  • Sinónimo(s):
    • Hiperbilirrubinemia tipo 2
  • Prevalência: Desconhecido
  • Hereditariedade: Autossómica recessiva 
  • Idade de início: Adolescente, Idade adulta
  • CID-10: E80.6
  • OMIM: 237500
  • UMLS: C0022350
  • MeSH: D007566
  • GARD: 2793  6289
  • MedDRA: 10013800
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