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Síndrome de Birt-Hogg-Dube

Definição da doença

O síndrome de Birt-Hogg-Dube (BHD) é caracterizado por lesões cutâneas, tumores renais, e quistos pulmonares que podem ser associados a pneumotórax. É uma doença clínico-patológica rara cujo nome deriva dos nomes de três médicos canadianos que descreveram a síndrome em 1977.

ORPHA:122

Nível de Classificação: Patologia
  • Sinónimo(s):
    • Fibrofoliculoma com tricodiscomas e acrocordões
  • Prevalência: 1-9 / 1 000 000
  • Hereditariedade: Autossómica dominante 
  • Idade de início: Idade adulta, Idoso
  • CID-10: -
  • OMIM: 135150
  • UMLS: C0346010
  • MeSH: D058249
  • GARD: 2322
  • MedDRA: 10067736

Informação detalhada

Artigo para os profissionais

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