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Myelitis, akute transverse
Krankheitsdefinition
Die akute transverse Myelitis (ATM) ist eine entzündliche demyelinisierende Erkrankung des Rückenmarks, die entweder idiopathisch (IATM; s. dort) oder sekundär, im Gefolge einer bekannten Ursache (SATM; s. dort) auftritt.
ORPHA:139417
Klassifizierungsebene: Störung- Synonym(e):
- Querschnittsmyelitis
- Prävalenz: -
- Erbgang: -
- Manifestationsalter: Kleinkindalter, Kindesalter, Jugendalter, Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
- ICD-10: G37.3
- OMIM: -
- UMLS: C0270627
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Zusammenfassung
Epidemiologie
Die Jahresinzidenz der IATM wird auf 1:1.000.000 bis 1:250.000 geschätzt. Die Inzidenz der SATM ist unterschiedlich und hängt von der zugrunde liegenden Krankheit ab. Das Erkrankungsalter und der klinische Verlauf sind je nach vorliegender Form unterschiedlich.
Klinische Beschreibung
Klinische Symptome, die bei beiden Formen auftreten, sind motorische Störungen (Schwäche der Gliedmaßen, Steifheit und Muskelspasmen mit gestörter Atemfunktion in Fällen mit Beteiligung des oberen Rückenmarks), sensorische Symptome (Rückenschmerzen, Parästhesie, Taubheit und neuropathische Schmerzen) und vegetative Befunde (sexuelle Dysfunktion, Harndrang oder Urinretention, Stuhldrang oder Obstipation und autonome Dysreflexie). Andere Symptome hängen von assoziierten Krankheiten bei SATM mit Beteiligung der kranialen und peripheren Nerven ab. Die IATM hat einen monophasischen Verlauf, während die SATM phasenweise auftreten kann.
Ätiologie
Es wird angenommen, dass es sich bei der IATM um eine immunvermittelte Krankheit handelt, mit später Immunantwort auf eine durchgemachte Infektion, die zufällig gegen das Rückenmark gerichtet war. Ursache der SATM ist eine entzündliche Erkrankung: Multiple Sklerose (MS), Neuromyelitis optica (NMO), systemischer Lupus Erythematodes (SLE) und Sjögren-Syndrom (s. diese Termini), kann aber auch durch eine Infektionskrankheit (bakteriell, parasitär oder viral) verursacht sein.
Diagnostische Verfahren
Die Diagnose erfordert ein MRI des Rückenmarks, um das Vorhandensein von ATM und eventueller Ursachen zu bestätigen. Labortests sind unerlässlich für die Identifizierung der Ursache einer SATM: Die Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit kann den Nachweis oligoklonaler Banden (gewöhnlich bei MS) oder bakterieller, viraler oder parasitärer Infektionen erbringen. Die Serologie zeigt das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen Aquaporin-4 (NMO), von Antikörpern gegen doppelsträngige DNA (SLE) oder von Antikörpern gegen Ro/SS-A (Sjögren-Syndrom).
Differentialdiagnose
Differentialdiagnosen sind die akute transverse Myelopathie mit Fisteln, durch Trauma und akute Druckläsionen (wie Metastasen und epiduralem Abzess) und Infarkt des Rückenmarks.
Management und Behandlung
Die Art der Behandlung wird durch die assoziierte Krankheit bestimmt. Akute Therapien sind entweder Korticosteroide oder bei steroid-resistenten Patienten der Plasmaaustausch. Der Nutzen von intravenöser Gabe von Immunglobulinen und Cyclophosphamid ist noch nicht gesichert. Zur Langzeitbetreuung gehören die symptomatische Behandlung, die Rehabilitation und in Fällen von SATM die Langzeittherapie, um Rezidive oder das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern.
Prognose
Die Prognose ist unterschiedlich, kann nicht vorausgesagt werden und hängt von der Antwort auf die Behandlung ab. Die SATM ist oft rezidivierend und die Prognose wird durch die Verhütung weiterer Episoden bestimmt.
Detaillierte Informationen
Artikel für Fachleute
- Leitlinien Anaesthesiologie
- English (2021)
- Review-Artikel
- English (2008, pdf)
Zusatzinformationen