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L'incidence annuelle de la MAT idiopathique est estimée de 1/1 000 000 à 1/250 000, et celle de la MAT secondaire dépend de sa cause.

L'âge de début et l'évolution clinique varient selon la forme. Les signes communs aux deux formes sont des troubles moteurs (faiblesse musculaire, raideur et spasmes, avec troubles respiratoires en cas d'atteinte médullaire haute), des troubles sensitifs (dorsalgies, paresthésies, engourdissement, douleur neuropathique) et des signes dysautonomiques (troubles sexuels, rétention ou impériosité mictionnelle, rétention ou impériosité anale, et dysréflexie autonome). Les autres signes dépendent de la maladie sous-jacente, avec atteinte des nerfs crâniens et périphériques. La MAT idiopathique a une évolution monophasique, en revanche la MAT secondaire peut récidiver.

La MAT idiopathique semble être une maladie à médiation immune, due à une réaction immunitaire tardive dirigée contre une infection récente qui cible accidentellement la moelle épinière. La MAT secondaire est due à une maladie inflammatoire : sclérose en plaques (SEP), neuromyélite optique (NMO), lupus érythémateux systémique (LES) et syndrome de Sjögren (voir ces termes) ; une maladie infectieuse peut aussi être en cause (bactérienne, parasitaire, ou virale).

Le diagnostic nécessite une imagerie par résonnance magnétique (IRM) médullaire pour confirmer la MAT et sa cause éventuelle. Les examens de laboratoire sont essentiels au diagnostic étiologique de la MAT secondaire : l'examen du liquide céphalo-rachidien (LCR) peut montrer des bandes oligoclonales (évocatrices de SEP) ou une infection bactérienne, virale ou parasitaire ; la sérologie peut montrer des auto-anticorps anti-aquaporine-4 (NMO), des auto-anticorps anti-ADN natif (LES) ou des auto-anticorps anti-Ro/SSA (syndrome de Sjögren).

Les diagnostics différentiels sont les myélopathies aiguës transverses associées à une fistule, un traumatisme, une compression aiguë (par métastases ou abcès épiduraux) ou un infarctus médullaire.

La prise en charge dépend de la présence d'une maladie sous-jacente. Le traitement aigu peut nécessiter une corticothérapie ou des plasmaphérèses en cas de corticorésistance. L'intérêt des immunoglobulines intraveineuses et du cyclophosphamide reste à établir. La prise en charge au long cours repose sur les mesures symptomatiques et la rééducation et, en cas de MAT secondaire, sur la prévention des poussées ou de la progression.

Le pronostic, variable, est imprévisible et dépend de la réponse au traitement. Le pronostic de la MAT secondaire, souvent à rechutes, dépend de la prévention des poussées.