De portaalsite voor zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

De jaarlijkse incidentie van IATM wordt geschat tussen 1/1.000.000 en 1/250.000. De incidentie van SATM is variabel en afhankelijk van de onderliggende ziekte.

Aanvangsleeftijd en klinisch verloop variëren naargelang de vorm. Klinische manifestaties die voorkomen bij beide vormen zijn onder meer motorische betrokkenheid (zwakte van ledematen, stijfheid en spierspasmen met verstoorde respiratoire functie in geval van betrokkenheid van bovenste ruggenmerg), sensorische manifestaties (rugpijn, paresthesie, gevoelloosheid en neuropathische pijn), en autonome bevindingen (seksuele disfunctie, urinaire urgentie/retentie, darmurgentie/-retentie, en autonome dysreflexie). Andere verschijnselen zijn afhankelijk van de geassocieerde ziekten bij SATM, met betrokkenheid van craniale en perifere zenuwen. IATM heeft een monofasisch verloop, terwijl SATM recidiverend kan zijn.

IATM is vermoedelijk een immuungemedieerde ziekte, te wijten aan een late immuunrespons tegen een recente infectie die zich per ongeluk richt tegen het ruggenmerg. SATM is het gevolg van een inflammatoire ziekte, zoals multiple sclerose (MS), neuromyelitis optica (NMO), systemische lupus erythematosus (SLE) en syndroom van Sjögren, maar kan ook veroorzaakt worden door een infectieziekte (bacterieel, parasitair of viraal).

Diagnose vereist MRI van ruggenmerg om aanwezigheid van acute transversale myelitis en een eventuele oorzaak te bevestigen. Laboratoriumtesten zijn ook essentieel voor identificatie van de oorzaak van SATM: analyse van cerebrospinaal vocht toont mogelijk aanwezigheid van oligoklonale banden (vaak waargenomen bij MS) of bacteriële/virale/parasitaire infectie; serologie kan aanwezigheid van auto-antilichamen tegen aquaporine-4 (NMO), antilichamen tegen dubbelstrengig DNA (SLE) of anti-Ro/SS-A antilichamen (syndroom van Sjögren) aantonen.

Differentiële diagnoses zijn onder meer acute transversale myelopathie geassocieerd met fistels, trauma, acute laesies met compressie (zoals metastase en epiduraal abces), en infarct van ruggenmerg.

Behandeling hangt af van de aanwezigheid van een geassocieerde ziekte. Acute behandeling kan bestaan uit corticosteroïden en plasma-uitwisselingen bij steroïdresistente patiënten. De baten van intraveneuze immunoglobulinen en cyclofosfamide dienen nog vastgesteld te worden. Langdurige zorg omvat symptomatische behandeling, revalidatie, en in geval of SATM langdurige onderhoudsbehandeling ter preventie van recidief of progressie van de ziekte.

De prognose is variabel, onvoorspelbaar, en afhankelijk van de reactie op behandeling. SATM is vaak recidiverend, en de prognose hangt af van preventie van verdere episodes.