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Riassunto

Il carcinoma peritoneale primitivo (PPC) è un tumore maligno della cavità peritoneale, di origine extraovarica, clinicamente e istologicamente simile al carcinoma sieroso ovarico nello stadio avanzato (si veda questo termine). Il PPC rappresenta circa il 10% dei carcinomi sierosi pelvici. Interessa quasi esclusivamente le femmine. Il PPC può esordire diversi anni dopo un'ovariectomia eseguita per una malattia benigna o per profilassi. Il tumore insorge nell'età adulta, con un'età media alla diagnosi di 60 anni. I segni clinici consistono nella distensione addominale, nella costipazione, nei disturbi gastrointestinali, nella nausea, nel vomito, nell'anoressia e nella perdita di peso. Il tumore si sviluppa nel peritoneo e si diffonde nell'addome, nel bacino e nelle ovaie. Il PPC ed il carcinoma sieroso ovarico sono istologicamente simili ed è spesso impossibile determinare l'organo dai quali sono originati, negli stadi avanzati della malattia, quando sono coinvolte le ovaie, la cavità addominale e le tube di Falloppio. Il carcinoma peritoneale primitivo ha un'origine epiteliale e potrebbe svilupparsi a partire dall'epitelio celomatico embrionale. Si suppone che le tube di Falloppio siano il sito primitivo. Le donne con mutazioni nel gene BRCA1 (breast cancer type 1) hanno un rischio maggiore di sviluppare il PPC. La diagnosi si basa sul dosaggio dei marker tumorali, che rivela un aumento dell'antigene del cancro 125 (CA125), e sugli esami di imaging, come l'ecografia e la tomografia computerizzata toraco-addominale (CAP-CT). La diagnosi è confermata dalle biopsie eseguite durante laparotomia o laparoscopia, in particolare quando le ovaie sono normali o assenti. La principale diagnosi differenziale si pone con il cancro epiteliale dell'ovaio. La presa in carico deve essere multidisciplinare e discussa da un gruppo di esperti presso un centro specializzato. Al momento non esistono raccomandazioni convalidate sulla presa in carico medica e nessun tipo di agente citotossico ha ottenuto l'autorizzazione europea all'immissione in commercio (AIC) per questa indicazione. La combinazione tra la chirurgia citoriduttiva (resezioni viscerali e peritonectomia) e la chemioterapia ipertermica intraperitoneale (HIPEC; indicazione off-label) deve essere considerata in alcuni pazienti selezionati (giovani, in buono stato di salute generale e con una massa tumorale di dimensioni limitate), prima o dopo la chemioterapia sistemica (indicazione off-label), se la malattia non risponde alla chirurgia citoriduttiva ottimale. La prognosi è infausta, simile o peggiore a quella del carcinoma ovarico.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Olivier GLEHEN - Ultimo aggiornamento: Marzo 2011