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Carcinoma peritoneal primário
Definição da doença
O carcinoma peritoneal primário (PPC) é um tumor maligno raro da cavidade peritoneal de origem extra-ovarica, clínica e histologicamente semelhante ao carcinoma seroso do ovário de estadio avançado (ver este termo).
ORPHA:168829
Nível de Classificação: Patologia- Sinónimo(s): -
- Prevalência: Desconhecido
- Hereditariedade: Desconhecido
- Idade de início: Idade adulta
- CID-10: C48.2
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Sumário
Epidemiologia
O PPC representa cerca de 10% dos carcinomas serosos pélvicos. Ocorre quase exclusivamente em mulheres.
Descrição clínica
O PPC pode ocorrer muitos anos após ooforectomia realizada para doenças benignas ou ooforectomia profilática. O tumor aparece durante a idade adulta com uma idade média de diagnóstico de 60 anos. As características clínicas incluem distensao abdominal, obstipação, distúrbios gastrointestinais, náuseas, vómitos, anorexia e perda de peso. O tumor desenvolve-se no peritónio e espalha-se pelo abdomen, pelvis e ovário. O PPC e o carcinoma seroso ovariano são histologicamente semelhantes, e muitas vezes é impossível determinar o órgão de origem nas fases finais, quando os ovários, cavidade abdominal e os tubos uterinos estão todos os envolvidos. O carcinoma peritoneal primário tem uma origem epitelial e provavelmente deriva do epitélio embrionário celomático. As trompas de Falópio são suspeitas como local primario.
Etiologia
As mulheres com mutações no gene do cancro de mama do tipo 1 ( BRCA1 ) apresentam risco aumentado de desenvolvimento de um PPC.
Métodos de diagnóstico
O diagnóstico é baseado em elevacao de marcadores de cancro, com antígeno de câncro 125 (CA125) elevados, e na imagiologia como ecografia e tomografia computadorizada toraco-abdominal (TAC-TA). O diagnóstico é confirmado por biópsias realizadas durante laparotomia ou laparoscopia, especialmente quando os ovários são normais ou ausentes.
Diagnóstico diferencial
O principal diagnóstico diferencial é o cancro epitelial do ovário.
Controlo da doença e tratamento
A gestão terapeutica deve ser multidisciplinar e deve ser discutida por um painel de médicos num centro especializado. Actualmente não há recomendações validadas para gestão clínica e não foi concedido a nenhum agente citotóxico uma Autorização de Comercialização Europeia (MA) com esta indicação. A combinação de cirurgia citostática (ressecções viscerais com peritonectomia) com quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (Hipec) (uso off-label) tem sido considerada em doentes específicos (i.e., doentes jovens, com bom estado geral e baixo volume tumoral) antes ou após a quimioterapia sistémica (off -label uso) se a doença não responde à cirurgia citostática ideal.
Prognóstico
O prognóstico é mau, semelhante ou pior ao do carcinoma de ovário.
Informação adicional