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Encefalite da herpes simplex
ORPHA:1930
Livello di Classificazione: Malattia- Sinonimo/i
:
- Encefalite da HSV
- Encefalite erpetica
- Meningo-encefalite da herpes simplex
- Neuroinvasione da herpes simplex
- Prevalenza: Sconosciuto
- Trasmissione: Non applicabile o Multigenica/multifattoriale
- Età di esordio: Qualsiasi età
- ICD-10: B00.4+ G05.1*
- ICD-11: 1F00.21
- OMIM: 610551 613002 614849 614850 616532 617900
- UMLS: C0276226
- MeSH: -
- GARD: 6649
- MedDRA: -
Riassunto
Un testo più recente su questa malattia è disponibile in inglese
L'encefalite erpetica è un'infezione cerebrale dovuta al virus herpes simplex tipo 1 (HVS-1). L'incidenza annuale varia tra 1/250.000 e 1/500.000. La malattia si presenta a ogni età, ma è più comune nei bambini con meno di tre anni (primo-infezione) o negli adulti con più di 50 anni con un'infezione ricorrente. Si manifesta come un'encefalite necrosante acuta temporale, dopo un'infezione primitiva o ricorrente. L'esordio è rapido (meno di 48 ore) con febbre a 40°C, cefalee, problemi comportamentali, di linguaggio e di memoria. Questi segni iniziali sono seguiti da uno stato confusionale e dal coma, che può associarsi a convulsioni o paralisi. Questa malattia, che colpisce solo una piccola parte delle persone infettate da HSV1, forse dipende da una predisposizione genetica. Infatti, in alcuni pazienti sono state identificate mutazioni in quattro geni differenti implicati nell'immunità innata contro l'HSV-1 nel sistema nervoso centrale (geni che codificano per UNC-93B e per il recettore 3 Toll-like, ma anche geni che codificano per i fattori di trascrizione STAT-1 e per NEMO). Il trattamento di emergenza dovrebbe comprendere la somministrazione intravenosa di acilclovir non appena viene sospettata la diagnosi. Il decorso della malattia è grave con un tasso di mortalità del 20% e postumi gravi per i pazienti sopravvissuti.
Informazioni dettagliate
Articolo per il grande pubblico
Articolo per i professionisti
- Linee guida di buona pratica clinica
- Deutsch (2015)
Informazioni supplementari