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Rolando-Epilepsie
ORPHA:1945
Klassifizierungsebene: Störung- Synonym(e):
- BECRS
- BECRS, autosomal-dominant
- BECTS
- BRE
- Benigne Rolando-Epilepsie
- Benigne kindliche Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes
- Epilepsie, zentrotemporale
- Prävalenz: Unbekannt
- Erbgang: Autosomal-dominant
- Manifestationsalter: Kindesalter
- ICD-10: G40.0
- OMIM: 117100 245570
- UMLS: C0376532 C2363129
- MeSH: -
- GARD: 10287
- MedDRA: -
Zusammenfassung
Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar
Die Benigne Epilepsie des Kindesalters mit Rolandischen (zentro-temporalen) Spikes (BECRS) ist das häufigste Epilepsiesyndrom im Kindesalter. Es ist charakterisiert durch Partial-Anfälle, meist während des Schlafes oder kurz vor dem Aufwachen, mit Beteiligung von Mund, Gesicht und Sprachorganen. Auch eine Generalisierung ist möglich. Das EEG ist typisch und bildet das hauptsächliche diagnostische Kriterium. Es ist biphasisch und setzt sich aus hochgespannten Spikes und scharfen Wellen mit nachfolgenden langsamen Wellen zusammen. Dieses Muster wurde 'zentrotemporal' genannt, oder auch 'Rolandische Spikes'. Regelmäßig sistieren die Anfälle in der Adoleszenz. Antikonvulsiva werden selten benötigt. BECRS macht 13-23% aller Fälle von Epilepsie des Kindesalters aus. Die Inzidenz ist 21 / 100.000 Kinder unter 15. Das dominant vererbte Einzelgen mit niedriger Penetranz und Expressivität und mit Altersbegrenzung liegt in der Chromosomenregion 15q14.
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