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Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique

Définition

Une maladie subaigüe neurodénérative fatale appartenant au groupe des maladies à prions. Elle se caractérise par la triade clinique de démence, myoclonie et anomalies à l'électroencéphalogramme (EEG), associée à des signes de perte neuronale, des changements spongiformes et une astrocytose. Il existe trois types de maladie : la forme sporadique (sCJD), la forme héréditaire, et la forme iatrogène et variante (vCJD).

ORPHA:204

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • MCJ sporadique
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Adulte, Troisième age
  • CIM-10 : A81.0
  • OMIM : 123400
  • UMLS : C0022336
  • MeSH : D007562
  • GARD: 6956
  • MedDRA : 10011384

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