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L'incidence annuelle du LHc dans les pays développés est d'environ 1/40 000. Il compte pour 95% des cas de lymphomes hodgkiniens.

La maladie apparaît de manière préférentielle chez les jeunes adultes entre 15 et 30 ans, puis chez les adultes de plus de 55 ans. Beaucoup de patients sont asymptomatiques aux stades précoces de la maladie. Le signe le plus commun du LHc est la lymphadénopathie indolore de la partie supérieure du corps (touchant le plus fréquemment le cou, les aisselles ou le médiastin).Un prurit, une fatigue et une anorexie peuvent aussi figurer parmi les premiers symptômes de la maladie. Le déficit immunitaire cellulaire observé chez les patients augmente leur susceptibilité aux infections virales, fongiques et bactériennes. Les patients peuvent présenter une dyspnée ou une toux en cas d'atteinte des ganglions lymphatiques thoraciques. Un groupe de symptômes connu sous le nom de « symptômes B » est parfois présent, incluant : une fièvre, des sueurs nocturnes profuses et une perte de poids inexpliquée. D'autres organes peuvent être affectés, tels que le foie, les poumons, la rate, les os ou la moelle osseuse.

La cause exacte du LHc est inconnue. Le virus d'Epstein-Barr (EBV) pourrait jouer un rôle dans la pathogénie de la maladie, puisque de l'ARN codé par l'EBV est présent dans les cellules CRS dans 40% des cas. Une prédisposition génétique pourrait aussi être impliquée dans la pathogénie du LHc, car des polymorphismes observés dans les gènes des antigènesdu système HLA sont souvent associés à des cas sporadiques et familiaux de LHc. Ils sont potentiellement responsables d'une réponse immune altérée, retrouvée fréquemment chez ces patients. Les personnes infectées par le VIH ont 5 à 15 fois plus de risque de développer un LHc, ce qui suggère un lien entre la maladie et la déficience immune.

Une biopsie ganglionnaire permet d'établir le diagnostic et de déterminer le sous-type histologique (parmi lasclérose nodulaire (sous-type le plus commun), la forme à cellularité mixte, la forme riche en lymphocytes, et la forme à déplétion lymphocytaire). Une stadification à l'aide du système de Cotswold (déterminant la sévérité etl'étendue du LHc)est effectuée afin de choisir le traitement le plus adapté. Des radiographies postéro-antérieures et latérales,et des scanners du thorax, du cou, de l'abdomen et du pelvis sont nécessaires.Une biopsie de moelle osseuse doit être réalisée, sauf en cas d'absence de symptômes B et de numération sanguine normale.La tomographie par émission de positons (PET-scan) peut identifier les sites d'extension de la maladie de manière plus précise que les autres techniques d'imagerie. Les facteurs pronostiques sont l'âge et le stade du lymphome.

La grippe, la mononucléose infectieuse, d'autres lymphomes (lymphome malin non-hodgkinien), le lupus érythémateux systémique (voir ces termes) et l'infection au VIH doivent être écartés.

La radiothérapie et la chimiothérapie combinée sont les méthodes utilisées pour traiter le LHc. La radiothérapie à champ restreint (IFRT) est préférée àcelle à champ étendu (EFRT), qui a des effets secondaires à long terme, mais est parfois nécessaire pour les cas avancés. Les traitements standards pour les adultes ayant un LHc de stade limité sont deux cycles de polychimiothérapie combinée, suivis par une radiothérapie à champ restreint (20Gy) ou par une monochimiothérapie.Des précautions doivent être prises afin de minimiser les effets gonadotoxiques des agents alkylants chez les enfants de sexe masculin. En cas d'échec du traitement standard (ou en cas de récidive), une chimiothérapie à forte dose et une transplantation de cellules souches hématopoïétiques peuvent être proposées. La chirurgie n'est pas recommandée. Un nouvel agent cible, le conjugué anticorps-médicament brentuximabvedotin, a montré une efficacité substantielle contre leLHcrécidivant, et il est actuellement testé en combinaison avec lesagents standards.

Le pronostic des patients atteints de lymphome de Hodgkin s'est grandement amélioré, avec un taux de survie à cinq ans de 80% à 85%. Les patients âgés ont généralement un pronostic plus pauvre, du fait d'une tolérance réduite à la chimiothérapie, et des décès liés au traitement sont possibles. Le taux de guérison est de 90% pour le LHc au stade précoce, et de 70% pour le stade avancé.