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Myopathie inflammatoire idiopathique rare (MII) traditionnellement caractérisée par une faiblesse musculaire proximale symétrique, un taux élevé de créatine kinase (enzyme présente dans le muscle), des signes de myopathie visibles à l'électromyographie et une biopsie musculaire mettant en évidence une infiltration endomysiale principalement constituée de macrophages et de lymphocytes. Les caractéristiques ne sont pas spécifiques, il convient par conséquent d'écarter les maladies similaires présentant les caractéristiques cliniques, immunologiques et histologiques spécifiques, notamment la dermatomyosite, la myopathie nécrosante à médiation auto-immune, le syndrome des antisynthétases, la myosite à inclusions et la myosite associée à d'autres maladies du tissu conjonctif.