Orphanet: Amiloidosis hereditaria con afectación renal primaria
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Amiloidosis hereditaria con afectación renal primaria

Definición de la enfermedad

Es un grupo de enfermedades renales poco frecuentes, caracterizadas el depósito de fibrillas amiloides de apolipoproteína A-I o A-II (amiloidosis AApoAI o AApoAII), lisozima (amiloidosis ALys) o de la cadena alfa del fibrinógeno A (amiloidosis AFib) en uno o varios órganos. Un rasgo común de este grupo de enfermedades es la afectación renal conducente a enfermedad crónica renal e insuficiencia renal. Las manifestaciones adicionales dependen del órgano afectado y del tipo de fibrillas amiloides depositadas.

ORPHA:85450

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Amiloidosis renal familiar
    • Amiloidosis renal hereditaria
    • Amiloidosis tipo Ostertag
    • Nefropatía amiloide familiar
    • Nefropatía amiloide hereditaria
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: E85.0
  • OMIM: 105200
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 8282
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para público en general

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