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Linfoma nasale extranodale a cellule NK/T

Definizione della malattia

Il linfoma nasale extranodale a cellule NK/T (NKTCL) è una neoplasia maligna rara, che colpisce di solito i maschi nella quinta decade di vita. In genere, origina dal naso, dai seni paranasali, dalle orbite o dalle vie aeree superiori; si presenta come una massa nel naso, con emorragie nasali, ostruzione del naso, perforazione del palato (perforazione della linea mediana del palato duro) e lesioni distruttive delle vie aeree medio-facciali e/o superiori. Negli stadi avanzati, che comportano una prognosi sfavorevole, la malattia può diffondersi ad altri organi. Sono stati descritti alcuni casi di NKTCL con localizzazione primaria nei linfonodi.

ORPHA:86879

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i :
    • Granuloma letale della linea mediana
    • Linfoma angiocentrico a cellule T
    • Linfoma nasale a cellule T/natural killer
    • NKTCL
  • Prevalenza: -
  • Trasmissione: Multigenica/multifattoriale o Non applicabile 
  • Età di esordio: Età adulta
  • ICD-10: C86.0
  • OMIM: -
  • UMLS: C0018197  C0392788
  • MeSH: D054391
  • GARD: -
  • MedDRA: 10065855

Informazioni dettagliate

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