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Familiäre progressive kardiale Reizleitungsstörungen

Krankheitsdefinition

Die Familiäre progressive kardiale Reizleitungsstörung (PCCD) ist eine erbliche Reizleitungsstörung des Herzens, die bis zum vollständigen atrioventrikulären (AV) Block fortschreiten kann. Die Krankheit bleibt entweder symptomfrei oder wird mit Dyspnoe, Schwindelgefühl, Synkope, Leibschmerzen, Herzinsuffizienz oder plötzlichem Tod manifest.

ORPHA:871

  • Synonym(e):
    • Familiäre Lenègre-Krankheit
    • Familiäre Lev-Krankheit
    • Familiäre Lev-Lengre-Krankheit
    • Hereditärer Schenkelblock
    • Herzblock, familiärer progressiver
    • PCCD, familiäre Form
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Autosomal-dominant 
  • Manifestationsalter: Erwachsenenalter
  • ICD-10: I45.8
  • OMIM: 113900  115080  140400  604559  612838
  • UMLS: C1879286
  • MeSH: -
  • GARD: 10005
  • MedDRA: -

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