Orphanet: Síndrome de ictiosis y prematuridad
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Síndrome de ictiosis y prematuridad

Definición de la enfermedad

El síndrome de ictiosis y prematuridad es una ictiosis congénita sindrómica poco frecuente caracterizada por el nacimiento prematuro (por lo general, a las 30-32 semanas de gestación) y cambios epidérmicos caracterizados por una descamación gruesa tipo caseoso, asfixia respiratoria neonatal y eosinofilia persistente. Tras el periodo neonatal se observar una mejoría espontánea tanto de la sintomatología general como del proceso cutáneo (escamas tipo vérnix caseosa) evolucionando a una discreta hiperqueratosis folicular con atopia.

ORPHA:88621

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • IPS
    • Ictiosis congénita tipo 4
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: Autosómico recesivo 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Neonatal
  • CIE-10: -
  • OMIM: 608649
  • UMLS: C1837610
  • MeSH: C536271
  • GARD: 9886
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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