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Elle représente 60 à 70 % des AHAI, pathologies dont l'incidence annuelle est estimée entre 1/80 000 et 1/35 000 en Amérique du Nord et en Europe occidentale. Elle est plus fréquente chez les femmes (ratio femmes/homme d'environ 2/1 chez l'adulte).

Cliniquement, elle se manifeste par des signes d'anémie - dont une fatigue et une dyspnée d'effort - et, plus rarement, par un ictère et des urines foncées en cas d'hémolyse sévère. Dans les cas sévères, une fièvre, des douleurs thoraciques, des syncopes ou une insuffisance cardiaque peuvent être observés. L'hémolyse est surtout intrasplénique, une splénomégalie modérée est donc assez fréquente.

Dans la moitié des cas environ, l'AHAI chaude est primitive (idiopathique), sinon elle est secondaire à une pathologie sous-jacente, le plus souvent une leucémie lymphocytaire chronique (LLC) ou une maladie systémique auto-immune telle le lupus érythémateux systémique (LES ; voir ce terme).

Le diagnostic repose sur les signes cliniques et biologiques d'anémie hémolytique et la détection des auto-anticorps sur un test de Coombs direct positif, en règle de type IgG seules ou IgG + complément (C3).

Les diagnostics différentiels sont l'anémie hémolytique allo-immune post-transfusionnelle et, en cas de test Coombs direct négatif (moins de 5 % de l'ensemble des AHAI à auto-anticorps chauds), toutes les autres causes d'anémies hémolytiques, tant héréditaires qu'acquises.

La corticothérapie est la pierre angulaire du traitement. Son inefficacité peut faire discuter une splénectomie. En cas de maladie réfractaire, le rituximab est aujourd'hui l'option thérapeutique de choix, les immunosuppresseurs pouvant être utilisés dans les cas réfractaires sévères et chroniques.

L'AHAI à auto-anticorps chauds est souvent sévère mais rarement létale, sauf chez les patients âgés à haut risque cardiovasculaire (en cas d'anémie sévère) ou en cas d'infection grave secondaire au traitement. Le pronostic dépend de la maladie sous-jacente.