Orphanet: Plazentabett Tumor (PSST)
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Plazentabett-Tumor (PSST)

Krankheitsdefinition

Der Trophoblastentumor am Plazentaansatz ist ein seltener Schwangerschafts-Trophoblastentumor (GTT; s. dort), der sich am Implantationsort der Plazenta entwickelt. Er tritt nur nach Schwangerschaft, Abruptio oder Fehlgeburt auf.

ORPHA:99928

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • Trophoblastentumor am Plazentaansatz
  • Prävalenz: <1 / 1 000 000
  • Erbgang: Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Erwachsenenalter
  • ICD-10: D39.2
  • OMIM: -
  • UMLS: C0206666
  • MeSH: D018245
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Zusammenfassung

Epidemiologie

In der Literatur wurden bisher etwa 200 Fälle beschrieben.

Ätiologie

Die Ätiologie ist nicht bekannt.

Diagnostische Verfahren

Diagnostische Hinweise sind unregelmäßige Metrorrhagie einige Zeit nach Fehlgeburt oder Abruptio und Metastasen oder ungeklärte Metrorrhagie in den Wochen oder Monaten nach normaler Entbindung oder ektopischer Schwangerschaft. Die Serum-Gonadotropinspiegel (hCG+hCGß) sind in der Regel mit etwa 10 bis 100 IU/l (n.: < 2-5 IU/l) niedrig. Histologisch ist das Myometrium durch intermediäre Trophoblastenzellen infiltriert. Chorionzotten fehlen. Die Zellen exprimieren das Plazentalactogen-Hormon (hPL). Gewebsnekrosen fehlen, nur leichte Blutungen sind vorhanden.

Management und Behandlung

Die Behandlung erfolgt grundsätzlich durch totale Hysterektomie.

Gutachter:  Pr François GOLFIER - Letzte Aktualisierung: März 2011

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