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Ästhesioneuroblastom

Krankheitsdefinition

Das Ästhesioneuroblastom (ENB) ist ein seltenes bösartiges Neoplasma der Sinonasalhöhle, das aus den Grundschichten der olfaktorischen neuroepithelialen Zellen im oberen Nasengewölbe entsteht. Es tritt in der Regel im 5. bis 6. Lebensjahrzehnt auf und ist klinisch gekennzeichnet durch unspezifische Symptome wie fortschreitende ipsilaterale Nasenblockade, Sinusitis, Gesichtsschmerzen, intermittierende Kopfschmerzen, Hyposmie/Dysosmie, Rhinorrhö und Epistaxis sowie Proptose, Diplopie und übermäßige Tränenfluss durch Orbitalausdehnung. Bei frühzeitiger Behandlung und ohne Fernmetastasen scheint ENB trotz einer hohen Rate an Halsmetastasen eine gute Prognose zu haben (im Vergleich zu anderen superior-nasalen Malignomen).

ORPHA:1957

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • Olfaktorisches Neuroblastom
  • Prävalenz: <1 / 1 000 000
  • Erbgang: Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
  • ICD-10: C30.0
  • OMIM: -
  • UMLS: C0206717
  • MeSH: -
  • GARD: 2197
  • MedDRA: -

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