Das Portal für seltene Krankheiten und Orphan Drugs

Zusammenfassung

Die Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine nicht-neoplastische Lungenerkrankung mit der Bildung von Narbengewebe in den Lungen ohne erkennbare Ursache. Die Prävalenz wurde bei Männern (20:100.000) etwas höher als bei Frauen (13:100.000) gefunden. Das mittlere Erkrankungsalter ist 66 Jahre. Erste Symptome der IPF sind belastungsabhängige Atemnot und trockener Husten. Auskultatorisches Zeichen ist ein früh-inspiratorisches Knistern/Knacken, vor allem in den unteren hinteren Lungenarealen. Etwa die Hälfte der Patienten hat Trommelschlegelfinger. Mit fortgeschrittener Krankheit entsteht ein Cor pulmonale, evtl. mit den klassischen Zeichen einer Rechtsherz-Insuffizienz. Die Ätiologie ist nicht gut bekannt. Möglich ist die Beteiligung von Umweltfaktoren (Zigaretten, Quarzstaub-Exposition, Tierhaltung). Diagnostische Zeichen der IPF bei hochauflösender Computertomographie sind in den Unterlappen periphere, subpleurale, netzförmige Eintrübungen, zusammen mit subpleuralen 'bienenwaben'artigen Veränderungen. Die IPF ist mit einer pathologischen Veränderung assoziiert, die als 'Gewöhnliche interstitielle Pneumonie` (UIP) bekannt ist. Das UIP-Muster ist gekennzeichnet durch das Abwechseln normaler Lungenareale mit Bereichen dichter Fibrose in der Form von Kollagenplatten. Die Diagnose einer IPF erfordert den Nachweis einer Korrelation der klinischen und radiologischen Befunde und die Durchführung einer Lungenbiopsie. Ohne Lungenbiopsie wird die IPF anhand definierter klinischer Kriterien diagnostiziert, die ihren Niederschlag in den Leitlinien mehrerer Fachgesellschaften gefunden haben. Differentialdiagnosen sind andere idiopathische interstitielle Pneumonien, Bindegewebserkrankungen (Systemische Sklerose, Polymyositis, Rheumatoide Arthritis), leichte Verläufe (formes frustes) von Autoimmun-Krankheiten, chronische Hypersensitivitäts-Pneumonie (sh. diese Termini) und Exposition mit beruflichen Noxen und anderen Umweltfaktoren. Die medikamentöse Behandlung der IPF istwenig erfolgreich. Neue molekulare Therapien werden in mehreren klinischen Studien evaluiert. In der Zwischenzeit ist die Lungentransplantation für Patienten mit IPF eine realistische Option. Die typische IPF ist progredient und führt zu signifikanten Schäden. Die mittlere Überlebenszeit vom Zeitpunkt der Diagnose an beträgt 2-5 Jahre.

Gutachter:  Dr Eric MELTZER - Pr Paul NOBLE - Letzte Aktualisierung: März 2008