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Es betrifft etwa 1/500 000 Personen. Die Patienten sind meist männlich (68-78 % der Fälle) und Jugendliche (81 % der Patienten), mit einem mittleren Alter des Auftretens von 15 Jahren (Bereich 4-82 Jahre).

Die erste Episode wird bei 72 % der Patienten durch eine Infektion ausgelöst. Die Patienten erleben 7-19 neurologische Episoden mit einer Dauer von 10-13 Tagen/Episode und Rückfällen alle 3,5 Monate. Ein Drittel der Patienten hat Episoden, die länger als einen Monat andauern. Die Episoden treten bei Patienten mit Beginn in der Kindheit schneller wieder auf. Während der Episoden haben alle Patienten Hypersomnie (mit Schlafperioden von 15-21 Stunden pro Tag), kognitive Beeinträchtigung (Apathie, Verwirrung, Langsamkeit und Amnesie) und ein spezifisches Gefühl der Derealisation (ein traumähnlicher Zustand mit veränderter Wahrnehmung). Seltener treten Hyperphagie (66 % der Patienten), Hypersexualität (53%der Patienten, vorwiegend Männer), Angst-, Zwangs- oder Stimmungsstörungen und Depression (53 % der Patienten, vorwiegend Frauen) auf. Schlaf, Vigilanz, Stimmung und Essgewohnheiten sind zwischen den Episoden ähnlich wie bei Kontrollpersonen. Der mediane Krankheitsverlauf beträgt 8-14 Jahre, ist aber tendenziell länger bei Männern, bei Patienten mit Hypersexualität und wenn der Ausbruch nach dem Alter von 20 Jahren erfolgt.

Perinatale und Entwicklungsprobleme in der frühen Kindheit treten bei Patienten mit SKL häufiger auf als in der Allgemeinbevölkerung. Es gibt familiäre Fälle: 5 % der Familien haben 2 oder mehr Fälle von LBS, die die gleichen Symptome wie sporadische Fälle haben. Eine Assoziation zwischen SKL und dem HLA-DQ2-Genotyp, die in einer kleinen Serie identifiziert wurde, konnte in mehreren großen Fallserien nicht gefunden werden. Die Familienanamnese psychiatrischer Erkrankungen ist bei Patienten mit SKL nicht häufiger als in der Allgemeinbevölkerung. In 10 % der Fälle tritt das LBS bei verschiedenen entzündlichen, genetischen, vaskulären oder paraneoplastischen Erkrankungen auf. Bei diesen sekundären Fällen sind die Patienten älter, haben längere und schwerere Episoden, aber ihre Symptome, das Ansprechen auf die Behandlung und die Dauer der Erkrankung sind ähnlich wie bei den primären Fällen.

Strukturelle Hirnbildgebung, Liquor und serologische Entzündungsmarker sind unauffällig. Eine EEG-Verlangsamung wird in 70 % der Fälle während der Episoden ohne epileptische Aktivität festgestellt. Die Schlafstruktur variiert von harmonischer Hypersomnie bis zu Hypoarousal mit niedriger Schlafeffizienz. Die funktionelle Bildgebung des Gehirns (Hirnszintigraphie oder TEP-Scan) zeigt häufig Hypoperfusion/Hypometabolismus, vor allem in den thalamischen, hypothalamischen und frontotemporalen assoziativen Arealen, insbesondere im Vergleich zu Bildern, die zwischen den Episoden gewonnen wurden. Der reduzierte Metabolismus an der parietotemporalen Verbindung ist während der Episoden ausgeprägt, korreliert mit der Intensität der Derealisation und bleibt auch während der asymptomatischen Perioden bestehen.

Differentialdiagnosen sind vor allem Epilepsie, Migräne mit Aura und bipolare Störung.

Die Vorbeugung von Episoden basiert hauptsächlich auf einer Lithium-Therapie, kombiniert mit regelmäßigen Schlaf-Wach-Gewohnheiten, sowie der Vermeidung von Alkoholkonsum und Infektionen. Die Lithiumtherapie stoppt Episoden bei 37 % der Patienten (vs. 3,4 % ohne Behandlung) und reduziert die Häufigkeit/Dauer der Episoden bei 46 % der anderen Patienten. Die Behandlung wird in der Regel bei Patienten mit häufigen, lang anhaltenden oder sehr schweren Episoden durchgeführt. Patienten mit seltenen (z. B. 1/J) Episoden benötigen möglicherweise keine Behandlung. Antiepileptika (Valproat, Carbamazepin, Lamotrigin) haben einen marginalen Nutzen. Während der Episoden fühlen sich die Patienten besser, wenn sie sich zu Hause unter elterlicher Aufsicht ausruhen, es sei denn, psychotische oder depressive Symptome erfordern einen Krankenhausaufenthalt. Stimulanzien sind nicht wirksam. Versuche mit IV-Steroiden können helfen, lange Episoden bei etwa 40% der Patienten zu beenden.

Die Prognose ist im Allgemeinen gut, wobei die meisten Patienten mit zunehmendem Alter weniger häufige und weniger schwere Episoden aufweisen und das Syndrom um das Alter von 30-35 Jahren verschwindet. Während der asymptomatischen Phasen haben etwa 20-30 % der Patienten leichte Schwierigkeiten, sich zu konzentrieren oder sich zu erinnern. Anhaltende psychiatrische Störungen treten bei einer Minderheit der Patienten auf.