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Estesioneuroblastoma

Definición de la enfermedad

El esterineuroblastoma (ENB) es un tumor raro maligno de la cavidad nasal, que se origina a partir de las capas basales de las células olfatorias neuroepiteliales de la cavidad nasal. Por lo general se presenta entre la quinta y la sexta década de vida y se caracteriza clínicamente por síntomas inespecíficos tales como obstrucción nasal ipsilateral progresiva sinusitis, dolor facial, dolores de cabeza intermitentes, hiposmia/disosmia, rinorrea y epistaxis así como proptosis, diplopía y abundante lagrimeo debido a la extensión orbital. Con un tratamiento temprano y en ausencia de metástasis a distancia, el ENB parece tener un buen pronóstico (comparado con otras neoplasias nasales superiores) a pesar de la elevada tasa de metástasis cervicales.

ORPHA:1957

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Neuroblastoma olfativo
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta, Senectud
  • CIE-10: C30.0
  • CIE-11: 2C20.3  2D50  XH50L1
  • OMIM: -
  • UMLS: C0206717
  • MeSH: -
  • GARD: 2197
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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