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Melanocitosis neurocutánea

Definición de la enfermedad

La melanocitosis neurocutánea (NCM) es un trastorno neurológico congénito poco frecuente caracterizado por agregaciones anormales de nevomelanocitos dentro del sistema nervioso central (melanocitosis leptomeníngea) asociados con nevos melanocíticos congénitos grandes o gigantes (CMN; consulte este término). La NCM puede ser asintomática o presentar un deterioro neurológico grave y progresivo variable, con resultado de muerte en ocasiones.

ORPHA:2481

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Melanosis neurocutánea
    • NCM
  • Prevalencia: 1-9 / 100 000
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia
  • CIE-10: D22.3  D22.4  D22.5  D22.6  D22.7
  • OMIM: 249400
  • UMLS: C0544862
  • MeSH: C537387
  • GARD: 7186
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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