Orphanet: Neurodegeneración con acumulación cerebral de hierro
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Neurodegeneración con acumulación cerebral de hierro

Definición de la enfermedad

La neurodegeneración con acumulación cerebral de hierro (NACH); anteriormente llamado síndrome o enfermedad de Hallervorden-Spatz) abarca un grupo de trastornos neurodegenerativos raros caracterizados por una disfunción extrapiramidal progresiva (distonía, rigidez, coreoatetosis), acumulación de hierro en el cerebro y presencia de esferoides axonales, por lo general limitada al sistema nervioso central.

ORPHA:385

Nivel de clasificación: Grupo de trastornos
  • Sinónimos:
    • NACH
    • NBIA
  • Prevalencia: 1-9 / 1 000 000
  • Herencia: Autosómico dominate o Autosómico recesivo o Dominante ligado al X 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta, Adolescencia, Infancia
  • CIE-10: G23.0
  • OMIM: -
  • UMLS: C2931845
  • MeSH: C538421
  • GARD: 11899
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para público en general

Artículo para profesionales

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