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Dentinogénesis imperfecta

Definición de la enfermedad

La dentinogénesis imperfecta (DGI) es un defecto hereditario de la dentina (consulte este término) caracterizado por una estructura anómala de la dentina que da lugar a un desarrollo anómalo de los dientes.

ORPHA:49042

  • Sinónimos:
    • DGI
    • DGI no sindrómica
    • DGI sin OI
    • DI
    • Dentinogénesis imperfecta no sindrómica
    • Dentinogénesis imperfecta sin osteogénesis imperfecta
    • Dientes opalescentes sin OI
    • Dientes opalescentes sin osteogénesis imperfecta
  • Prevalencia: 1-5 / 10 000
  • Herencia: Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia
  • CIE-10: K00.5
  • OMIM: -
  • UMLS: C0011436  C2973527
  • MeSH: D003811
  • GARD: 6258
  • MedDRA: 10054013

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