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Trastorno progresivo familiar de la conducción cardíaca

Definición de la enfermedad

Es una enfermedad genética del ritmo cardíaco que puede evolucionar a bloqueo auriculoventricular (AV) completo. La enfermedad es asintomática o se manifiesta como disnea, mareos, síncope, dolor abdominal, insuficiencia cardíaca o muerte súbita.

ORPHA:871

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Bloqueo cardíaco progresivo familiar
    • Bloqueo de rama del haz de His
    • Enfermedad de Lenègre familiar
    • Enfermedad de Lev familiar
    • Enfermedad de Lev-Lenègre familiar
    • PCCD familiar
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta
  • CIE-10: I45.8
  • OMIM: 113900  115080  140400  604559  612838
  • UMLS: C1879286
  • MeSH: -
  • GARD: 10005
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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