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Déficit immunitaire commun variable

Définition

Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est un groupe hétérogène de maladies caractérisées par une hypogammaglobulinémie de cause inconnue avec déficit de production d'anticorps spécifiques après immunisation, provoquant des infections bactériennes récidivantes, en général par bactéries encapsulées.

ORPHA:1572

  • Synonyme(s) :
    • CVID
    • DICV
    • Déficit idiopathique en immunoglobulines
    • Déficit primitif en anticorps
    • Hypogammaglobulinémie primitive
  • Prévalence : 1-9 / 100 000
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Autosomique récessive ou Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : D83.0  D83.1  D83.2  D83.8  D83.9
  • OMIM : 146830  240500  607594  613493  613494  613495  613496  614699  615577  616576
  • UMLS : C0009447
  • MeSH : D017074
  • GARD: 6140
  • MedDRA : 10021449
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