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Choriorétinopathie type birdshot

Définition

La choriorétinopathie type Birdshot est une inflammation granulomateuse de la choroïde et de la rétine caractérisée par des lésions choroïdiennes hypopigmentées multiples de couleur orange-crème dans le fond d'oeil, avec une forte association à l'antigène HLA A29. Il s'agit d'une maladie chronique et progressive d'atteinte oculaire : les patients présentent une vision trouble, des corps flottants, une photopsie, des scotomes et une héméralopie pouvant entraîner la perte de la vision. L'introduction précoce d'une thérapie immunomudulatrice est importante pour préserver la vision et permettre une rémission à long terme.

ORPHA:179

  • Synonyme(s) :
    • Choriorétinite type birdshot
    • Rétinochoroïdite type birdshot
    • Rétinochoroïdopathie type birdshot
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Inconnue 
  • Âge d'apparition : Adulte, Troisième age
  • CIM-10 : H30.1
  • OMIM : 605808
  • UMLS : C1853959
  • MeSH : C537630
  • GARD : 5926
  • MedDRA : -

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