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Dysplasie rénale multikystique

Définition

Malformation congénitale rare du rein et de l'appareil urinaire (CAKUT) dans laquelle l'un ou les deux reins (respectivement MCDK unilatéral ou bilatéral) sont volumineux, distendus par de multiples kystes et non fonctionnels. Le MCDK unilatéral est généralement asymptomatique si le second rein est pleinement fonctionnel, mais le patient peut parfois présenter des signes d'obstruction abdominale lorsque les kystes deviennent trop volumineux. Le MCDK bilatéral est considéré comme une maladie létale et les nouveau-nés présentent les signes cliniques de la séquence de Potter, une hypoplasie pulmonaire sévère et une insuffisance rénale sévère, le décès survient généralement peu après la naissance.

ORPHA:1851

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • MCDK
  • Prévalence : -
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : -
  • CIM-10 : Q61.4
  • CIM-11: LB30.9
  • OMIM : -
  • UMLS : C0345335  C3714581
  • MeSH : D021782
  • GARD: -
  • MedDRA : -
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