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Epilepsie rolandique
ORPHA:1945
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- EPCT
- EPR
- ERB
- Epilepsie familiale bénigne de l'enfant à pointes rolandiques
- Epilepsie partielle bénigne infantile
- Epilepsie partielle bénigne à paroxysmes centro-temporaux
- Epilepsie partielle bénigne à paroxysmes rolandiques
- Epilepsie partielle bénigne à pointes centro-temporales
- Epilepsie partielle bénigne à pointes rolandiques
- Epilepsie partielle rolandique
- Epilepsie rolandique bénigne
- Prévalence : Inconnu
- Hérédité : Autosomique dominante
- Âge d'apparition : Enfance
- CIM-10 : G40.0
- OMIM : 117100 245570
- UMLS : C0376532 C2363129
- MeSH : -
- GARD: 10287
- MedDRA : -
Résumé
Un texte plus récent existe en anglais pour cette maladie
L'épilepsie bénigne de l'enfant à pointes rolandiques (centro-temporales) est caractérisée par des crises partielles, principalement au cours du sommeil ou juste avant le réveil : la bouche, le visage, les organes de la parole voire l'ensemble des organes sont touchés. C'est le plus fréquent de tous les syndromes épileptiques chez l'enfant, puisqu'il concerne 13 à 23% des épilepsies dans l'enfance ; son incidence est de 1/4 760 enfants âgés de moins de 15 ans et la prévalence dans la population générale est inférieure à 1/1 000. L'électroencéphalogramme est caractéristique et constitue la pierre angulaire du diagnostic ; il est diphasique, comprenant des pointes de haut voltage ou des ondes aiguës suivies d'ondes lentes. Ce schéma est, en général, appelé « pointes centro-temporales » ou « rolandiques ». Ces pointes disparaissent toujours avant le début de l'adolescence. Une transmission suivant un schéma mendélien dominant avec une pénétrance faible et une expressivité limitée par l'âge a été évoquée ; le gène est localisé sur le chromosome 15q14. Le recours aux antiépileptique est très rare pour le traitement de cette maladie.
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